É uma doença sistêmica ou localizada que afeta componentes do sistema imune. O amilóide é formado por uma classe de proteínas que provocam lesões nos tecidos que si deposita, por provocar atrofia compressiva.
A amiloidose é provocada por um enovelamento anormal dos diferentes tipos de proteínas que são e depositadas como fibrilas. Normalmente as proteínas anormais são destruídas nos proteossomas, caso que parece não ocorrer na amiloidose. Essas proteínas também são formadas pela degradação defeituosa de anticorpos pelos macrófagos.
A amiloidose não segue nenhum padrão de distribuição dos depósitos de da proteína anormal. Ela atinge órgãos diversos que apresentam um aspecto aumentado e duro, onde seu diagnostico baseia-se nas suas característica de coloração, que é empregado geralmente o corante vermelho Congo, que sob a luz comum confere uma cor vermelho ou rosada aos depósitos de amilóide.
Esta doença pode não manifestar nenhum aparecimento clinico podendo mesmo assim levar a morte, onde os sintomas vão depender do tamanho da lesão e dos órgãos afetados. O paciente pode apresentar nas fases inicias fraqueza, perda de peso, confusão mental, e comprometimento renal, cardíaco e gastrointestinal.
De maneira geral, o prognóstico para os pacientes que tenham a doença é assustador, onde os pacientes apresentam uma sobrevida curta após o diagnóstico. Estão em estudo métodos terapêuticos que visam evitar o dobramento anormal da proteína e medidas de reabsorção do amilóide não apresentam bons resultados.
A amiloidose é provocada por um enovelamento anormal dos diferentes tipos de proteínas que são e depositadas como fibrilas. Normalmente as proteínas anormais são destruídas nos proteossomas, caso que parece não ocorrer na amiloidose. Essas proteínas também são formadas pela degradação defeituosa de anticorpos pelos macrófagos.
A amiloidose não segue nenhum padrão de distribuição dos depósitos de da proteína anormal. Ela atinge órgãos diversos que apresentam um aspecto aumentado e duro, onde seu diagnostico baseia-se nas suas característica de coloração, que é empregado geralmente o corante vermelho Congo, que sob a luz comum confere uma cor vermelho ou rosada aos depósitos de amilóide.
Esta doença pode não manifestar nenhum aparecimento clinico podendo mesmo assim levar a morte, onde os sintomas vão depender do tamanho da lesão e dos órgãos afetados. O paciente pode apresentar nas fases inicias fraqueza, perda de peso, confusão mental, e comprometimento renal, cardíaco e gastrointestinal.
De maneira geral, o prognóstico para os pacientes que tenham a doença é assustador, onde os pacientes apresentam uma sobrevida curta após o diagnóstico. Estão em estudo métodos terapêuticos que visam evitar o dobramento anormal da proteína e medidas de reabsorção do amilóide não apresentam bons resultados.
BIBLIOGRAFIA:
Kumar, Abbas, Fausto. Patologia – Bases Patológicas das Doenças, 7° ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2005.
Postado por: Cícero
Kumar, Abbas, Fausto. Patologia – Bases Patológicas das Doenças, 7° ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2005.
Postado por: Cícero
Nenhum comentário:
Postar um comentário