CONCEITO: É um tipo de anemia hemolítica provocada por uma alteração genética relacionada a componentes intrínsecos da membrana celular.
ETIOLOGIA: Mutação genética adquirida na fosfatidilinositol glicana A, que é necessária para a formação de GPI..
PATOGÊNESE: Essa mutação ocorre nas celulas-mães formadoras dos elementos figurados do sangue, provocando defeitos nas proteínas de membrana via GPI; a sua ausência faz com que os células sanguíneas sejam reconhecidas e destruídas pelo sistema complemento. Geralmente surge de uma anemia aplásica, devido ação do complemento ou supressão das celulas precursoras da linhagem sanguínea.
ALTERAÇÕES MORFOLÓGICAS: Pancitopenia; anisocitose; Hemácias macrocíticas e ovais; neutrófilos grandes e anormais; hiperplasia medular; anemia e alteração megaloblástica.
FISIOPATOLOGIA: Observa-se quadros de hemólise produzindo deficiência de ferro; trombose venosa grave; disfunção plaquetária e forte influência para o desenvolvimento de leucemia mielogênica aguda.
CONSIDERAÇÕES: Neoplasias – presente; Distúrbios hemodinâmicos – PRESENTE; Inflamação – ausente; Calcificação – ausente; Degeneração – ausente; Reparo celular - presente. Morte celular/apoptose- presente.
Bibliografia:
Kumar, Abbas, Fausto; (Tradução Maria da Conceição Zacharias... et al.). Patologia – Bases Patológicas das Doenças, 7° ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2005.
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